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Spina Bifida

Deux enfants jouent, déguisés en chevaliers

Présentation sur le spina bifida

Littéralement, le terme « spina bifida » signifie une épine fendue en deux. Il est utilisé pour décrire toute anomalie de la colonne vertébrale qui apparaît au cours du développement fœtal. Les lésions à la colonne vertébrale peuvent non seulement réduire la mobilité, mais perturber le fonctionnement de la vessie et de l’intestin. Pour en savoir plus sur le spina bifida, lisez ce qui suit
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Présentation sur le spina bifida

La gravité d’un spina bifida dépend directement de l’emplacement de l’anomalie sur la colonne vertébrale, de la taille de celle-ci, de la présence ou non de peau qui recouvre la zone touchée et de l’implication ou non de nerfs spinaux. Les manifestations du spina bifida varient d’une personne à une autre. Toutefois, dans la majorité des cas, les vertèbres qui composent la colonne vertébrale ne sont pas intégralement formées et sont séparées par des espaces. Dans les cas les plus graves, il se peut qu’une ou plusieurs vertèbres manquent, ce qui laisse apparaître la moelle épinière. La présence de lésions nerveuses signifie que les nerfs qui contrôlent la vessie et l’intestin ne sont plus en mesure d’assurer un plein fonctionnement.

Formes les plus fréquentes de spina bifida

Il existe plusieurs formes de spina bifida. Celles-ci sont présentées ci-après, de la plus grave à la moins grave :

  • Myéloméningocèle
  • Méningocèle
  • Spina bifida occulta

Myéloméningocèle

Méningocèle

Spina bifida occulta 


Myéloméningocèle

Méningocèle

Dans le cas du myéloméningocèle, la paralysie des jambes est fréquente. Par ailleurs, près de 80 % des personnes atteintes éprouvent un dysfonctionnement de la vessie et/ou de l’intestin. Cette affection présente une hernie qui contient de la moelle épinière et une partie des méninges (membranes qui recouvrent le système nerveux central) hors de leur enveloppe osseuse naturelle. La rupture laisse s’écouler le liquide céphalo-rachidien.

 

Le terme « méningocèle » est utilisé lorsque les méninges font saillie hors de la colonne vertébrale et restent contenues dans une « poche » remplie de liquide céphalo-rachidien. De manière générale, le méningocèle entraîne moins de handicaps que le myéloméningocèle mais est tout de même parfois associé à des troubles urinaires et colorectaux.

Le spina bifida occulta est une forme relativement fréquente, avec une personne atteinte sur 10. La plupart d’entre elles ne présentent aucun des symptômes caractéristiques de la maladie. Cependant, dans un cas sur 1 000 environ, la moelle épinière est comprimée entre les vertèbres de la zone touchée. Les premiers symptômes peuvent apparaître au cours de l’enfance avec la survenue de troubles urinaires et colorectaux ou de douleurs dans les jambes, par exemple. 

Prévention du spina bifida

Le nombre d’enfants qui naissent avec un spina bifida est en baisse. En effet, de plus en plus de femmes prennent des compléments d’acide folique avant et après la conception et les programmes de dépistage à un stade précoce de la grossesse sont plus nombreux.

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En savoir plus sur le spina bifida, les troubles urinaires et la manière de prendre soin de votre vessie

En savoir plus sur le spina bifida, les troubles colorectaux et la manière de prendre soin de votre intestin

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Ces informations sont uniquement à des fins éducatives. Il n'est pas destiné à remplacer les conseils médicaux professionnels et ne doit pas être interprété comme contenant des recommandations de traitement. Vous devriez compter sur le professionnel de la santé qui connaît votre histoire individuelle pour un avis médical personnel et un diagnostic.

 

Bon à savoir

Deux enfants mangent de la crème glacée

Spina bifida et troubles urinaires

Il est très probable que les enfants qui naissent avec un spina bifida (myéloméningocèle) souffrent d’une incontinence urinaire et/ou intestinale, quel que soit l’emplacement de l’anomalie sur la moelle épinière. En savoir plus sur le lien entre le spina bifida et les troubles urinaires
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Spina bifida et troubles urinaires

La plupart des enfants atteints de spina bifida vont éprouver un dysfonctionnement de la vessie, appelé « vessie neurogène », ce qui signifie qu’ils font preuve d’une capacité réduite à maîtriser leur vessie. Une vessie neurogène peut se développer soit en une vessie hyperactive ou en une vessie flasque, ce qui explique pourquoi les enfants atteints de spina bifida nécessitent un bon programme de prise en charge des troubles urinaires.

Vessie flasque

La forme la plus fréquente de dysfonctionnement de la vessie dans le cas du spina bifida est la vessie flasque. Cette atteinte se manifeste par une distension de la vessie, ce qui permet l’accumulation de très grandes quantités d’urine qui seront stockées avant d’être évacuées. La vessie peut s’étirer afin de stocker parfois jusqu’à 2 000 ml d’urine, ce qui peut causer des fuites par trop-plein. Très souvent quand vous êtes atteints de spina bifida, la vessie devient habituellement flasque en même temps que le muscle du sphincter qui n’ouvre pas la descente vers l’urètre.

Vessie hyperactive

Dans ce cas, la vessie se contracte de manière inappropriée, ce qui signifie qu’elle ne peut s’étirer et donc retenir autant d’urine qu’à la normale. Il se peut, par ailleurs, que la vessie ne se vide pas entièrement, ce qui augmente les risques d’infection des voies urinaires causées par la présence d’urine résiduelle qui favorise le développement de bactéries.

Les symptômes caractéristiques d’une hyperactivité de la vessie sont :

  • Envies urgentes et fréquentes d’aller uriner
  • Fuites involontaires
  • Mictions accidentelles

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En savoir plus sur le spina bifida et la manière de prendre soin de votre vessie.

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Trois adolescents rient ensemble

Prendre soin de votre vessie

La continence est un problème complexe qui a des conséquences sur le physique et sur la vie sociale. Pour les parents, la vie quotidienne (séances de magasinage ou trajet en transports en commun) est souvent rythmée par une organisation rigoureuse axée sur la présence de toilettes sur le parcours. Comment prendre soin de sa vessie
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Prendre soin de votre vessie

Répercussions de l’incontinence urinaire sur la vie sociale

Le spina bifida empêche la plupart des enfants atteints d’uriner naturellement. Il est possible que votre enfant ne maîtrise plus le moment où il (ou elle) doit uriner, ainsi que de pouvoir vider entièrement sa vessie. L’incontinence peut également avoir une influence sur l’enfant ainsi que sur la famille d’un point de vue social. 

Pour l’enfant, l’incontinence peut mener à une gêne sur le plan social et à une exclusion par les pairs (p. ex., ils peuvent rater des soirées-pyjama et des voyages scolaires). Ils ne peuvent peut-être pas porter des vêtements à la mode s’ils mettent des couches, ce qui peut également devenir contraignant et aliénant. Les enfants et les jeunes gens qui souffrent d’incontinence peuvent perdre confiance en eux. Les parents peuvent également se sentir bouleversés alors que l’incontinence de leur enfant nécessite un degré d’attention dans la planification des activités quotidiennes. En outre, les parents peuvent éprouver leurs propres sensations d’anxiété et de gêne.

Pourquoi la miction de la vessie est-elle si importante ?

L’urine se compose des déchets et des excédents d’eau de l’organisme. Elle est produite par les reins (1) avant d’être transportée jusqu’à la vessie (2). Elle est ensuite éliminée de l’organisme par l’urètre (3).

Si la vessie de votre enfant n’est pas vidée à heures régulières et complètement, cela peut causer des infections. Celles-ci apparaissent au niveau de la vessie, mais peuvent se déplacer vers les reins et causer de graves lésions qui malheureusement entraînent parfois même la mort. En effet, une miction incomplète de la vessie favorise la survenue d’infections. Il est recommandé de vider la vessie 4 à 6 fois par jour.

Utilisez un cathéter pour effectuer la miction de la vessie de votre enfant

Le cathétérisme est une technique qui permet la miction de la vessie à l’aide d’un tube creux en plastique fin appelé « cathéter » . Il s’agit d’un moyen efficace et indolore d’aider votre enfant à uriner. Le cathéter est délicatement introduit dans l’urètre, où l’urine s’échappe, afin de vider la vessie. Il est conseillé de d’effectuer cette technique 4 à 6 fois par jour. Jusqu’à ce que votre enfant atteigne habituellement l’âge de 5 ans, vous devrez l’aider à vider sa vessie. Dans un premier temps, ce geste peut paraître difficile, mais la plupart s’y habituent généralement rapidement.

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Points d’interrogation et d’exclamation

Questions fréquemment posées (FAQ)

Trouvez les réponses aux questions les plus fréquentes sur le spina bifida et les enjeux qui touchent la prise en charge des troubles urinaires et colorectaux qui peuvent être associés. FAQ sur le spina bifida
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Questions fréquemment posées (FAQ)

*Renseignements importants sur la sécurité

Renseignements importants sur la sécurité :  Peristeen® permet la vidange de l’intestin par l’introduction d’eau dans l’intestin à l’aide d’un cathéter rectal. La procédure d’irrigation anale doit toujours être réalisée avec précaution. Le risque de perforation intestinale est une complication extrêmement rare, mais grave et potentiellement létale qui nécessite une hospitalisation d’urgence et souvent une intervention chirurgicale. Les renseignements fournis ici ne sont pas exhaustifs. Pour en savoir plus, consultez votre fournisseur de soins de santé pour comprendre les risques et les avantages de Peristeen et déterminer si cette solution pourrait vous convenir. Ce traitement est prescrit par votre médecin

Cette FAQ se veut un guide général destiné à vous aider à répondre aux questions fréquemment posées. Vous devez toujours suivre les instructions particulières fournies par votre fournisseur de soins de santé.

 

Prise en charge des troubles urinaires

Pourquoi le spina bifida entraîne-t-il des troubles urinaires ?

La vessie, lieu de stockage des urines, est contrôlée par le système nerveux. Le spina bifida cause des lésions nerveuses et pour cette raison, le fonctionnement de la vessie peut être touché. Certaines personnes estiment qu’ils doivent uriner de façon plus fréquente ou urgente, certaines éprouvent des fuites d’urine ainsi que d’autres des difficultés à effectuer une miction de la vessie.

Comment les troubles urinaires influencent-ils la santé de mon enfant ?

Si la vessie de votre enfant n’est pas vidée à heures régulières et complètement, cela peut causer des infections. Celles-ci apparaissent au niveau de la vessie, mais peuvent se déplacer vers les reins et causer des lésions rénales. En effet, une miction incomplète de la vessie favorise la survenue d’infections. Parfois, il est difficile pour votre enfant de contrôler son envie urgente d’uriner, ce qui peut occasionner des fuites d’urine involontaires. La prise en charge des troubles urinaires contribue à la bonne santé générale de votre enfant et l’aidera à se développer en toute confiance. Consultez avec votre fournisseur de soins de santé, la manière avec laquelle vous pourrez prendre en charge des troubles urinaires de votre enfant.

Qu’est-ce qu’un cathéter ?

Un cathéter est un tube souple et fin inséré dans la vessie via l’urètre et qui permet à l’urine de s’écouler.

Qu’est-ce qu’un cathétérisme intermittent propre ?

Un cathétérisme intermittent propre est une technique efficace de prise en charge des troubles urinaires en fonction de la miction complète à heures régulières de la vessie à l’aide d’un cathéter stérile. Il est impératif que vous vous laviez les mains et que vous respectiez des règles d’hygiène strictes. La technique propre pourra être réalisé par les parents ou par l’enfant lui-même.
En cas de besoin, le cathétérisme intermittent propre est généralement introduit tout de suite après la naissance afin de prévenir les lésions rénales. À priori, les parents devront effectuer la procédure eux-mêmes jusqu’à ce que l’enfant soit en mesure d’être autonome. Cependant, il importe de rappeler aux utilisateurs, qui effectuent l’autocathétérisme, devraient toujours suivre les directives données par leur fournisseur de soins de santé. 

Puis-je utiliser des cathéters pour adultes pour effectuer la miction sur mon enfant ?

Il existe des cathéters de différentes tailles et longueurs et notamment une gamme dite pédiatrique réservée aux enfants.

À quelle fréquence dois-je vider la vessie de mon enfant avec un cathéter ?

Vous devez suivre la fréquence de miction de la vessie recommandée par votre médecin ou infirmière. Il est conseillé de renouveler la miction de la vessie 4 à 6 fois par jour. Vous pouvez vider la vessie juste avant que votre enfant aille se coucher afin d’éviter de devoir le réveiller la nuit.

Est-ce douloureux pour mon enfant ?

Non. Votre enfant pourra peut-être ressentir une gêne lors de l’introduction du cathéter. Si votre enfant manifeste une gêne ou des difficultés lors de l’introduction du cathéter, arrêtez le processus pendant un instant. Aidez votre enfant à se détendre en l’invitant à inspirer profondément ou à tousser. Consultez votre médecin ou votre infirmière si votre enfant ressent des douleurs lors du cathétérisme.

Puis-je vider la vessie de mon enfant uniquement le matin et le soir ?

Non. Vous devez respecter la fréquence prescrite par votre médecin. De manière générale, il est conseillé que la vessie soit vidée au moins 4 à 6 fois par jour. Puis-je aider mon enfant à boire en plus petites quantités afin de réduire la fréquence du cathétérisme pour vider sa vessie ? Non. Il est indispensable que votre enfant s’hydrate suffisamment. Cette intervention permet de conserver un bon fonctionnement de l’appareil urinaire. 

Mon urine est trouble, foncée et sent très fort, que cela signifie-t-il ?

Il se peut que votre enfant présente une infection. Consultez votre médecin ou un autre professionnel de santé.

Dois-je m’inquiéter de la présence de sang sur le cathéter lors de son retrait ?

Il est parfois rapporté un peu de sang sur le cathéter. Si la présence de sang est minime et que votre enfant ne ressent aucune douleur, il n’y a pas lieu de vous inquiéter. Si des saignements surviennent ou si votre enfant trouve le cathétérisme douloureux, consultez votre médecin ou votre professionnel de santé.

 

Prise en charge des troubles colorectaux
Qu’est-ce que l’irrigation transanale ?

L’irrigation transanale consiste à introduire de l’eau dans l’intestin par le rectum à l’aide d’un cathéter rectal. L’eau stimule les mouvements de l’intestin et évacue les selles vidant ainsi la partie inférieure de l’intestin. Avant que l’irrigation transanale débute, vous devez toujours consulter un médecin ou une infirmière afin de recevoir les instructions appropriées. 

À partir de quel âge mon enfant peut-il recourir à l’irrigation transanale ?

Votre enfant peut recourir à l’irrigation dès l’âge de 3 ans. L’irrigation transanale n’est pas recommandée aux enfants de moins de 3 ans. Pour en savoir plus sur le système d’irrigation transanale Peristeen®* de Coloplast, lisez ce qui suit. 

Comment puis-je aider mon enfant à adopter l’irrigation transanale ?

Vous devez d’abord obtenir une ordonnance médicale délivrée par votre MG ou votre infirmière. Vous devez toujours également consulter un professionnel de santé spécialisé et expérimenté avant d’entamer la procédure d’irrigation, et recevoir des instructions précises d’un professionnel de santé avant d’utiliser ce produit.

Si je dois utiliser un système d’irrigation, puis-je toujours partir en vacances ? 

Oui, mais vous ne devriez pas oublier d’emporter votre système d’irrigation ainsi que plusieurs cathéters jetables. Ils peuvent ne pas être disponibles partout. Si vous voyagez dans un pays où l’eau n’est pas potable, utilisez de l’eau en bouteille, ou bouillie et refroidie. N’oubliez pas que dans des fuseaux horaires différents, le corps de votre enfant peut avoir besoin d’un peu de temps pour s’habituer. Il se peut également que vous mangiez un type de nourriture différent qui peut modifier le transit intestinal de votre enfant.

Que dois-je faire si mon enfant rencontre des fuites entre deux irrigations ?

Si votre enfant rencontre des fuites fécales entre les irrigations, il se peut qu’il ne vide pas suffisamment son intestin, en raison d’une constipation ou de selles très dures. Il se peut également qu’il utilise trop d’eau au cours de l’irrigation. Contactez votre médecin ou votre infirmière qui vous aidera à adapter les différents paramètres. Le tampon anal Peristeen® peut s’avérer utile si le problème persiste.

En savoir plus

Lisez les guides d’utilisation à propos des enjeux qui touchent à la vessie. Lisez les guides d’utilisation à propos des enjeux qui touchent à l’intestin.

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Trois enfants sur un canapé qui s’amusent à des jeux vidéos

Spina bifida et troubles colorectaux

Dans le cas du spina bifida, les lésions nerveuses sont responsables d’une perte de sensibilité dans le rectum. Par conséquent, les personnes ne sont plus en mesure de savoir si leurs intestins sont pleins et elles perdent le contrôle de la libération des selles. Ce phénomène entraîne des fuites fécales, une constipation, voire les deux. En savoir plus sur le lien entre le spina bifida et les troubles colorectaux
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Spina bifida et troubles colorectaux

Plusieurs personnes atteints de spina bifida vont éprouver un dysfonctionnement de l’intestin appelé « intestin neurogène ». La sensation du besoin de déféquer et la progression des selles dans l’intestin sont contrôlées par la moelle épinière qui est souvent lésée en cas de spina bifida (myéloméningocèle). Ainsi, 90 % des personnes atteintes de spina bifida avec myéloméningocèle éprouvent des fuites fécales. Un intestin neurogène peut également occasionner de la constipation.

Fuites fécales

Spina bifida et symptômes des fuites fécales :

  • Perte de sensibilité de l’anus et du rectum
  • Perte de l’envie d’aller à la selle pour vider l’intestin
  • Incapacité à maintenir l’anus fermé 

Ce phénomène entraîne des fuites permanentes à partir du rectum qui causent des odeurs désagréables et des problèmes cutanés, ce qui peut amener progressivement les personnes atteintes de spina bifida à un isolement social.

Constipation

Spina bifida et constipation :

  • La sensibilité est préservée mais les muscles responsables de l’expulsion des selles ne fonctionnent plus correctement
  • Selles dures et sèches 
  • Selles douloureuses et expulsion difficile
  • Augmentation du temps passé aux toilettes

La constipation s’accompagne généralement de quelques effets indésirables désagréables comme les ballonnements, l’inconfort et de graves maux d’estomac qui lui sont étroitement liés. 

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Les produits qui permettent de prendre en charge les troubles colorectaux comprennent : 

Pour en savoir plus sur comment prendre soin de votre intestin, lisez ce qui suit. 

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Une mère qui étreint sa fille

Prendre soin de votre intestin

La plupart des jeunes enfants atteints de spina bifida comptent sur leurs parents pour vider leurs intestins. Il est important de trouver une solution fiable pour prévenir les troubles colorectaux. L’irrigation transanale est une technique efficace qui permet de le réaliser. Comment prendre soin de votre intestin
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Prendre soin de votre intestin

L’irrigation transanale est une technique efficace pour effectuer une évacuation des selles de l’intestin. Pratiquée régulièrement, elle redonnera confiance à votre enfant et permettra de prévenir les fuites fécales et la constipation.

Qu’est-ce que l’irrigation transanale ?

L’irrigation transanale consiste à introduire de l’eau dans l’intestin à l’aide d’un système d’irrigation. L’eau ainsi introduite stimule l’intestin et permet d’éliminer les selles. L’irrigation dure 30 à 45 minutes environ. Après quelques utilisations, un rythme routinier en ce qui concerne l’irrigation s’installera et votre intestin restera propre et vide pendant au moins une journée.

Votre rôle de parents

Jusqu’à ce que votre enfant apprenne à effectuer son irrigation de manière autonome, vous devez vous assurer que la procédure est effectuée correctement et en toute sécurité. Prenez de bonnes habitudes et encouragez votre enfant à s’impliquer dans la procédure. Il devra effectuer cette manipulation seul en grandissant. 
Lorsque l’irrigation n’est pas réalisée régulièrement, votre enfant peut se sentir mal à l’aise et souffrir de constipation, d’infections et/ou de fuites fécales.

  • La constipation est associée à un certain nombre de symptômes très désagréables parmi lesquels des douleurs abdominales, elle perturbe l’appétit et peut occasionner des plaies autour de l’anus.
  • Les infections des voies urinaires constituent un effet indésirable fréquent de la constipation.
  • En raison de l’accumulation de selles par constipation dans l’intestin, les patients s’exposent également à un risque accru de fuites fécales (par trop-plein).

Jeu pédagogique du caca

LeJeu Poo de Coloplast a été conçu afin d’aider les enfants à mieux comprendre l’irrigation transanale. Lorsque votre enfant sera prêt, vous pouvez vous servir de ce jeu afin de lui enseigner comment fonctionne le système d’irrigation transanale. Veuillez consulter votre médecin ou votre infirmière pour plus d’informations.

En savoir plus

Les produits qui permettent de prendre en charge les troubles colorectaux comprennent : 

Pour en savoir plus sur la manière de prendre soin de votre intestin, lisez ce qui suit. 

Pour trouver les réponses aux questions les plus fréquentes à propos du spina bifida et des enjeux qui touchent à la vessie et à l’intestin, lisez ce qui suit à la section FAQ. 

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Témoignages d’utilisateurs

Coloplast a compensé ces utilisateurs finaux pour partager leur expérience produit. La situation de chaque personne est unique, de sorte que votre expérience peut ne pas être la même. Parlez-en à votre fournisseur de soins de santé pour savoir si ce produit est bon pour vous.

Audrey

Audrey

Peristeen® a permis à Audrey, restée paraplégique suite à un accident, de lutter contre l'incontinence fécale et les problèmes de constipation chronique. Bénéficiant ainsi d'un transit intestinal redevenu régulier et prévisible, Audrey est maintenant plus sereine*, plus indépendante* et plus sûre d'elle* !

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Audrey

Références

* Peristeen aide à améliorer la qualité de vie et à diminuer les symptômes de fuites fécales : Christensen P, Bazzocchi G, Coggrave M, et al. A randomized, controlled trial of transanal irrigation versus conservative bowel management in spinal cord-injured patients. Gastroenterology 2006;131:738–747. (87 patients inclus)

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